【汇旺担保 公群 @hwgq】 贝赫切特氏病

0
(0)

[拼音]:Beiheqieteshibing

[英文]:Behet’s disease

以眼部病变、口腔及生殖器溃疡为主要表现的一个综合征。又称口-眼-生殖器综合征或粘膜-面板-口腔综合征。1937年,土耳其面板科医生H.贝赫切特首先报告,并认为它是一种独立的疾病。主要表现为反覆发作的口腔和外生殖器部位溃疡,可合并眼部症状,如虹膜炎、色素膜炎等。还可有血栓性静脉炎、结节性红斑等。本病呈世界性散发,患者多为20~30岁,男性多见。轻症者可自行缓解,但可再发;重症侵及内脏者预后较差。

病因

未明,病毒或细菌感染、过敏等学说均无定论。许多人认为是自身免疫性疾病,患者血清中可发现口腔粘膜的自身抗体,血清中补体、IgG、IgM可增高。有的患者血清中有组织破坏因子。有报告血清中纤维蛋白原增高,纤维蛋白溶解活性降低,因而易发生栓塞性静脉炎。80年代以来,发现患者有HLA-B5抗原的频率增高。

临床表现

口腔、眼、外生殖器均受累者称三联征。亦可只侵犯其中两种器官。

口腔溃疡

几乎所有患者均有反覆性口腔溃疡。初起为针头大红斑,渐扩大,中心破溃,溃疡约2~10mm,边界清楚,上覆盖灰白色渗出物,或中心为坏死基底,周围绕有红晕。溃疡可单发或多发,可发生于脣、舌、颊粘膜、上颚、牙龈、扁桃体、咽及鼻粘膜。因疼痛而影响进食。有口臭。浅者1~2周后自愈不留瘢痕,但很易复发。溃疡大而深者,愈后留有瘢痕。

生殖器溃疡

在男性主要发生于阴囊、阴茎包皮和阴茎头,也可发生在尿道。在女性主要发生于大小阴脣、阴蒂和尿道口,也可发生于阴道或子宫颈。偶见于腹股沟、会阴、肛周或直肠粘膜,痛感明显。深在溃疡癒合后留有瘢痕,常有继发感染伴有区域性淋巴结炎。

眼部病变

眼部损害一般发生较晚,以眼的前段病变为常见,有虹膜睫状体炎、前房蓄脓、结合膜炎和角膜炎;后段病变少见,但较严重,有脉络膜视网膜炎、视神经乳头炎和视网膜血栓性静脉炎,也可引起继发性白内障或青光眼,甚至导致失明。

面板损害

多发生在口腔溃疡以后,以毛囊炎、痤疮样或疖肿样皮疹和结节红斑样损害为多见,也可见多形红斑样损害和血栓性静脉炎。多数患者有“针刺同形反应”(在静脉穿刺或注射针孔部位,24小时前后发生毛囊炎样皮疹)。此反应也可先用生理盐水皮内注射或无菌针头刺扎皮内而产生,阳性者有助诊断。

以上为四项主要症状,具有上述四项主要症状者为完全型,具有眼部病变及另一项主要症状者称不完全型或顿挫型。

其他少见症状

(1)关节炎。多侵犯大关节,可有滑膜积液。

(2)血管病变。除下肢浅、深静脉的血栓性静脉炎外,也可引起上、下腔静脉血栓性静脉炎,并出现阻塞症状。大小静脉均可受侵犯。如锁骨下动脉受损可引起无脉症,肺动脉受累可引起肺栓塞,末梢动脉受累堵塞可引起坏疽等。

(3)胃肠症状。可有腹胀、腹部压痛、恶心、食慾不振、腹泻、溃疡性食管炎或肠炎。严重者引起肠穿孔和便血。

(4)中枢神经系统病变。发病较晚,主要是血管炎及血管周围炎引起的脑组织病变,有脑干综合征、脑膜脑脊髓炎综合征及器质性精神错乱综合征。预后严重,死亡率高。

实验室检查

发作期可有贫血、白细胞增多、血沉快、C反应蛋白阳性、血清 α2-巨球蛋白及γ-球蛋白增高、IgG和IgM值增高,血清内有抗口腔粘膜的回圈抗体。

组织病理

早期为白细胞破碎性血管炎,晚期为淋巴细胞性血管炎、血管内皮增殖、管腔阻塞。

诊断

典型症状者诊断不难。早期只有口腔溃疡或女阴溃疡者,需与阿弗他口腔炎及急性女阴溃疡鑑别,要观察有无眼部及面板损害发生,并测针刺同形反应,以助诊断。

治疗

及时治疗体内感染病灶,避免刺激性饮食。内服皮质类固醇激素及消炎痛等非类固醇性消炎药、氯喹。必要时长期小剂量使用免疫抑制剂如环磷醯胺或硫唑嘌呤等。可试用秋水仙碱,严重者可小量输血。有继发感染者并用抗生素。有血栓性静脉炎者可用阿司匹林。口腔溃疡可用普鲁卡因雷凡诺尔液含漱或外敷养阴生肌散。

更多阅读: 迪拜 汇旺担保 换汇 汇旺担保 查银行卡流水 汇旺担保 微信记录

这篇文章有用吗?

点击星号为它评分!

平均评分 0 / 5. 投票数: 0

到目前为止还没有投票!成为第一位评论此文章。

【汇旺担保 公群 @hwgq】 《赠刘景文》原文及翻译赏析

荷尽已无擎雨盖,菊残犹有傲霜枝。一年好景 Read more

【汇旺担保 公群 @hwgq】 描写雨后荷花的诗句

1、碧树凉生宿雨收,荷花荷叶满汀洲。登高 Read more

【汇旺担保 公群 @hwgq】 柳梢青·岳阳楼

袖剑飞吟。洞庭青草,秋水深深。万顷波光, Read more

【汇旺担保 公群 @hwgq】 中秋思念情人的诗句

1、共赏圆月一轮,喜迎中秋良宵。2、露从 Read more